Sólo quienes lo padecen saben el tamaño del sufrimiento que puede ocasionarles el dolor y la frustración que es posible enfrentar ante las escasas posibilidades de aliviarlo por los medios convencionales. Tampoco quedan al margen de este verdadero drama humano las personas más cercanas a alguien que tiene por diagnóstico Neuralgia del Trigémino, porque muy poco o prácticamente nada pueden hacer frente a un caso semejante.

Se trata del trastorno más espectacular de la función de un nervio que proporciona la sensibilidad de la cara, parte del cráneo y da movimiento a los músculos relacionados con la apertura y cierre de mandíbula (masticadores, masetero y pterigoideo)

La literatura médica describe el malestar como un “dolor atroz” paroxístico que se extiende a labios, encías, mejillas y mentón, además de alcanzar, si bien lo es en menor frecuencia, el área del ojo por la distribución de la rama oftálmica del quinto par nervioso.

El evento es tan intenso que provoca el estremecimiento del paciente, que inmediatamente hace muecas de dolor por lo que también se le denomina tic doloroso. La duración del mismo tarda algunos segundos o puede contarse por uno o dos minutos, paroxismos que se repiten con frecuencia de igual manera tanto por el día como por la noche, incluso a lo largo de varias semanas.

El cuadro de este trastorno acompaña a personas de edad media o avanzada, siendo destacable el hecho de que la iniciación del dolor se deriva por estímulos en ciertos lugares de la cara conocidos como zonas excitadoras o por movimientos de labios, lengua u otras estructuras anatómicas relacionadas.

Es importante mencionar que ante la presencia de un ataque doloroso le sigue un periodo refractario de entre dos y tres minutos. Cabe aclarar que los estímulos que son capaces de desencadenar un episodio del tic doloroso son de tipo táctil, desde un cosquilleo, y no es condición necesaria que exista de por medio incitación de tipo térmico o que lastime el lugar donde incide.

La Neuralgia del Trigémino no presenta alteración sensitiva.

Cómo diferenciarlo.

Establecer con claridad un diagnóstico puede ser un poco confuso, sobre todo al principio de su manifestación. Hay personas que lo comparan con dolor de muelas o dientes. Incluso es necesario hacer una diferenciación de otras formas de neuralgia cefálica y en la cara además de cuadros dolorosos porque están alterados mandíbula o los senos paranasales.

Hay que separar el caso de la Neuralgia del Nervio Trigémino de las neuropatías del mismo ya que éstas últimas están asociadas a lesiones que ocupan espacios (aneurismas, neurofibromas, meningiomas) y que por lo regular producen la pérdida de la sensibilidad.

En pacientes adultos jóvenes es recomendable explorar la posibilidad de que se relacione a Esclerosis Múltiple.

Tratamiento.

La atención del padecimiento que es tema de esta entrega consiste en un principio en la prescripción de medicamentos. Tres cuartas partes de los pacientes que presentan casos de Neuralgia de Trigémino responden bien a la administración de carbamacepina, un fármaco eficaz.

Cuando el tratamiento farmacológico no ofrece los resultados esperados tanto para el paciente como para el médico que lo ofrece, el siguiente nivel de terapia es quirúrgico el cual presenta un nivel de eficiencia del 95% de los casos, aunque se registran recidivas en una proporción menor. Se trata del procedimiento conocido como la rizotomía retrogaseriana percutánea.

Una segunda alternativa es un procedimiento de cirugía mayor (craniectomía suboccipital) por la cual la persona puede permanecer en hospitalización hasta por una semana. En 80% de las intervenciones se reporta alivio del dolor pero también complicaciones de una tasa del 5%

Como casi toda cirugía, estas opciones presentan complicaciones entre las que se pueden mencionar entumecimientos parciales de la cara o riesgo de desnervación corneal con queratitis secundaria, también aparición de anestesia dolorosa o hipersensibilidad y puede requerir el uso de antidepresivos tricíclicos o fenotiacinas.

Una de las enfermedades conocidas más temibles para cualquier ser humano es la Hemofilia. Se trata de un trastorno en la capacidad del organismo para que la sangre coagule normalmente y por lo cual quien sufre el padecimiento experimentaría hemorragias que pueden comprometer su sobrevivencia.

Debido a la frecuencia con la que se presenta prácticamente es una afección considerada casi exclusiva de los hombres y hereditaria. Se sabe que aparece con una frecuencia de uno por cada 10 mil varones.

La hemofilia se explica en una deficiencia del denominado Factor VIII, el cual contiene a su vez el factor Antihemofílico (FAH). Este es una proteína grande de cadena única el cual forma un complejo con otra glucoproteína conocida como de Von Willebrand (FVW) la cual cumple dos funciones, una de estas que consiste en facilitar la adherencia de las plaquetas de la sangre al subendotelio vascular .

La otra función de este factor es la de ser portador plasmático del Factor VIII que -como ya se dijo- contiene el Factor Antihemofílico, proteína crucial para la coagulación sanguínea.

Para efectos de la clasificación de la enfermedad, se reconocen Hemofilia del tipo A y Hemofilia B. En el primer caso se refiere a los casos clínicos en los cuales las hemorragias se presentan en tejidos blandos, músculos así como en articulaciones de la cara. Es asociada a una alteración del Factor VIII.

Para que la hemostasia (contención de las hemorragias) sea considerada como normal en un individuo sano, la actividad del Factor VIII debe mantener una actividad efectiva de funcionamiento de 25%. El valor del Factor Von Willebrand para favorecer una adecuada coagulación es de 10 mg/L

Los síntomas de la hemofilia se presentan cuando los niveles del factor VIII están en el orden del 5% o alcanzan estados inferiores a este indicador. Un caso es calificado como “grave” si la actividad es menor a 1% y una característica es la presencia de sangrados abundantes y frecuentes. La mayoría de los enfermos entra a la primera categoría y de hecho se consideran de intensidad leve siendo detectados hasta la adolescencia e incluso ya en la edad adulta.

Los hemofílicos con actividad de factor VIII menor a 1%, que son señalados como casos graves, por lo regular son diagnosticados poco después de nacer.

Entre las complicaciones más atemorizantes de la hemofilia destacan las hemorragias orofaríngeas así como las del sistema nervioso central. Los pacientes requieren sumo cuidado para el abordaje de otros padecimientos por convencionales que puedan parecer. Por ejemplo, si el paciente necesita un tratamiento por caries dental necesitará la administración previa de crioprecipitado o concentrado de factor VIII mediante venoclisis.

Para un tratamiento odontológico que no implique cirugía o extracción dental, también se llega a requerir de 4 a 6 gramos de Acido E-Amino Capróico (EACA) hasta 4 veces por día entre 72 y 96 horas posteriores a la sesión odontológica.

El EACA es un antifibrinolítico potente que inhibirá los activadores de plasminógeno presente en las secreciones bucales además de que estabilizará la formación del coágulo en el tejido bucal. Tratándose de cirugía mayor o de intervención periodontal el abordaje del enfermo hemofílico implica hospitalización con terapéutica previa a partir de concentrados de Factor VIII, mismo que continuaría de 48 a 72 horas después de la maniobra quirúrgica.

La Hemofilia tipo B, por su parte, está determinada por la deficiencia de otro de los factores inherentes a la coagulación. Esta tiene que ver con la falla del Factor IX (otra estructura de proteína) y se presenta con una frecuencia de 1 por cada 100 mil hombres.

Clínicamente no se puede distinguir solamente por métodos convencionales por lo que se hace necesario el recurso del laboratorio para el propósito de establecer un diagnóstico diferencial preciso.

Para ambas afecciones, sea hemofilia A o B, hay otras complicaciones debido al riesgo que en sí mismo implica el manejo frecuente con sangre y sus derivados además de la susceptibilidad a infecciones que presentan dado el precario equilibrio de su inmunidad. Entre estas cabe mencionar diversas formas de hepatitis, hepatopatía crónica e incluso Síndrome de la Inmunodeficiencia Humana (SIDA); también pueden experimentar trombosis y embolia.

Tan solo en los Estados Unidos hay más de 18 mil pacientes con hemofilia y cada año nacen alrededor de 400 bebes que presentan este trastorno.

Una enfermedad de las vías respiratorias que más asusta y angustia a las personas que la padecen es el Asma, la cual se presenta por episodios de corta duración durante los cuales hay ataques exacerbados de tos, dificultad para respirar y sibilancias.

A pesar de que el cuadro clínico puede ser severo, la muerte por esta afección es poco frecuente. La estadística señala que la incidencia es de 0.3 por cada 100 mil individuos. De manera típica, al cabo de una crisis de algunos minutos, o incluso horas, el paciente se recupera completamente desde el punto de vista clínico.

Los signos físicos, los síntomas, así como los antecedentes de crisis periódicas, son muy característicos por lo cual su diferenciación de otras enfermedades asociadas a disnea y sibilancias no suele ser un ejercicio complicado. Las crisis por lo regular ocurren en horarios nocturnos.

Los episodios de Asma pueden aparecer de manera brusca luego de la exposición a alérgenos muy específicos, tras realizar ejercicio, al cursar con infecciones virales o debido a excitación emocional.

Los síntomas del asma consisten en la triada de disnea, tos y sibilancias, siendo estas últimas la condición sinequa non.

Al comienzo el paciente experimenta sensación de compresión en el tórax, a menudo con tos no productiva. La respiración se vuelve “ruda” y audible y aparecen sibilancias (sonido agudo semejante a un ligero silbido) en ambas fases de la respiración.

La expiración se hace prolongada, con frecuencia va acompañado de taquicardia (aumento de la frecuencia de los latidos cardiacos) taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria) y leve hipertensión sistólica; aumenta el diámetro del tórax. Si la crisis es prolongada se hacen visibles los músculos accesorios lo cual indica cierta gravedad.

El dato fisiológico característico del asma es la reducción del diámetro de las vías respiratorias, la presencia de secreciones firmes y espesas. El resultado es unincremento en la resistencia de las vías respiratorias.

También se vuelve anormal la ventilación así como el flujo sanguíneo pulmonar, en tanto que el desequilibrio en los gases arteriales -como el dióxido de carbono- es indicativo de la gravedad de la obstrucción. Por ello es conveniente la medición de las tensiones de estos últimos en la sangre arterial.

Epidemiologia.

Si bien el Asma puede aparecer en cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en los primeros años de vida. De hecho más de la mitad de los casos se dan antes de los 10 años de edad, predominando una correlación de dos varones por cada mujer que padecen la enfermedad, lo cual se iguala alrededor de los 30 años. Una tercera parte de los afectados desarrolla la patología antes los 40 años de edad.

Clasificación.

Para efectos clínicos y epidemiológicos se distinguen dos tipos de asma:

Alérgica e Idiosincrásica.

La primera, alérgica, se asocia a antecedentes personales o familiares de enfermedades alérgicas, rinitis, urticaria o eccema. Reacción cutánea con roncha y eritema ante la inyección de antígenos aéreos. Incremento de los niveles séricos de IgE (anticuerpo inmunoglobulina) y respuesta positiva a la estimulación por inhalación del antígeno específico.

Dicho de otro modo, esta variante atiende a mecanismos inmunológicos definidos.

En la otra forma, Idiosincrásica, están considerados gran parte de los enfermos que desarrollaron el padecimiento al contraer una enfermedad de las vías respiratorias superiores.

La afección inicial puede ser tan leve como un resfriado común. No obstante, tras varios días, empieza a presentar paroxismos de sibilancias y disnea que pueden durar días o meses.

Existe la posibilidad de que se confundan estos pacientes con aquellos en los que síntomas de broncoespasmo se superponen a una bronquitiscrónica o a un enfisema.Tumores o edemalaríngeos, lesiones endobronquiales, insuficiencia ventricular izquierda, embolias pulmonares, e incluso la aspiración de un cuerpo extraño, entre otras condiciones, también pueden dar datos muy parecidos al asma.

Sin embargo, el diagnóstico diferencial no suele ser difícil si se observa al paciente en la fase aguda.

Estímulos.

Los estímulos que aumentan la reactividad de las vías respiratorias se agrupan en siete categorías:

1. Alergénicos,

2. Farmacológicos,

3. Ambientales,

4. Laborales,

5. Infecciosos,

6. Ejercicio y

7. Emocionales.

La mayoría de los alérgenos se encuentran en el aire y tienen que ser razonablemente abundantes para producir un grado de sensibilización. El asma alérgica suele ser estacional y se observa con mayor frecuencia en los niños así como en adultos jóvenes.

Una forma no estacional responde a otros estímulos tales como exposición a plumas, caspa de animales, mohos y otros antígenos presentes en el medio ambiente.

Acerca de los estímulos farmacológicos hay que decir que se trata de aquellos medicamentos relacionados con reacciones de asma, entre los cuales sobresalen la aspirina, indometacina, naproxeno, ibuprofeno, ácido mefenámico y fenilbutazona, entre otros.

En cuanto a los estímulos del medio ambiente, tiene que ver con las condiciones del clima en la cuales hay una concentración de contaminantes y antígenos atmosféricos; se asocia a fenómenos conocidos como inversión térmica. Ozono, dióxido de nitrógeno y dióxido de azufre son los contaminantes reconocidos con dicho efecto.

Factores laborales. Inciden sustancias que pueden provocar obstrucción aguda en las vías respiratorias. Con respecto a estos se pueden mencionar las sales metálicas, polvos de maderas y vegetales, productos químicos industriales y plásticos; enzimas biológicas contenidas en detergentes, polvos, sueros, además de secreciones de origen animal o de insectos.

Las infecciones respiratorias son los estímulos que con mayor frecuencia provocan exacerbaciones agudas del asma. Los principales factores etiológicos son los virus respiratorios y no las bacterias. En los niños pequeños los agentes infecciosos importantes son el virus respiratorio sincitial y el virus de la parainfluenza. En niños mayores y adultos predomina el de la gripe y los rinovirus. La reactividad puede durar en estos casos de 2 a 8 semanas después de la infección.

Por otra parte, el ejercicio también puede inducir o empeorar el asma. El mecanismo tiene que ver con los cambios térmicos que se registran en las vías respiratorias. Cuanto más frío y seco sea el aire inspirado, la temperatura de las vías respiratorias será más baja.

En la tensión emocional, como elemento desencadenante de las crisis de asma, influyen factores psicológicos. Si bien es variable de un paciente a otro es una condición que puede mejorar o empeorar el proceso.

Tratamiento.

La medida más usual para atender el asma alérgica es eliminar los agentes causales en el medio ambiente.Los episodios agudos de asma bronquial son una de las situaciones que se presenta con mayor recurrencia en los servicios de urgencias de las unidades médicas.

En la actualidad los medicamentos utilizados para el tratamiento del asma se administran utilizando la vía inhalatoria como opción principal ya que permite la máxima broncodilatación con menos efectos colaterales tanto en casos de obstrucción aguda como en los esquemas terapéuticos de mantenimiento.

Medicamentos como los expectorantes y mucolíticos que anteriormente se recetaban como recursos de apoyo, no aportan beneficio alguno al tratamiento de las fases aguda y crónica de la enfermedad. Hoy se sabe que algunos de estos pueden, incluso, provocar broncoespasmo en los asmáticos.

Y por mayúscula que sea la angustia que tanto asusta a los pacientes en crisis, tampoco se les deben administrar tranquilizantes.

La evolución clínica del Asma sugiere un buenpronóstico en 50a80porciento de los pacientes, sobre todo en quienes la enfermedad es leve y apareció en la infancia.